PENYAKIT PARKINSON

Penyakit Parkinson (PD) adalah  kelainan degeneratif dari sistem saraf pusat yang menyebabkan gangguan pada sistem motorik dan biasanya penderita mengalami tremor, kaku otot, sulit berjalan, gangguan keseimbangan dan gerak gerik menjadi lambat (bradykinesia). Gejala primer tersebut disebabkan berkurangnya rangsangan pada korteks motorik dari ganglia basalis, biasanya karena kekurangan Dopamin, yang diproduksi oleh neuron Dopaminergic di otak, sedangkan gejala sekunder biasanya berupa gangguan pada fungsi luhur dan gangguan wicara.
PD merupakan penyebab utama dari Parkinsonism yg kronis dan progresif, yaitu suatu sindroma yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan gangguan postural akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.
PD juga dikenal dengan nama Parkinsonism primer atau Penyakit Parkinson idiopatik. Untuk parkinsonism sekunder biasanya karena keracunan, diantaranya keracunan obat-obatan, trauma kapitis atau gangguan medis lainnya. Penyakit ini biasanya dialami pada usia 60 tahun keatas, walaupun ditemukan juga pada beberapa penderita Parkinson yang berusia dibawah 50 tahun. Penyakit ini bersifat progresif, artinya gejala dan tanda tersebut akan bertambah buruk. Walaupun dalam jangka waktu yang lama dan bertahap.
Penyebabnya tidak diketahui, walaupun untuk sekarang ini belum ditemukan cara untuk menyembuhkan penyakit ini, ada banyak pilihan perawatan seperti, obat-obatan dan operasi untuk mengatasi gejala secara simptomatik.
Penyakit Parkinson adalah bagian dari parkinsonism yang secara patologis ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies).

Sejak Kapan Parkinson mulai dikenal ?

Gejala-gejala dari PD ini telah diketahui dan diobati semenjak dulu. Tapi tidak secara formal didokumentasikan sampai pada tahun 1817 dalam sebuah esai yang berjudul An Essay on the Shaking Palsy yang disusun oleh James Parkinson. Penyakit Parkinson kemudian dikenal dengan nama Paralysis Agitans. Istilah " Penyakit Parkinson" dipopulerkan oleh Jean-Martin Charcot. Perubahan biokimia dalam otak baru teridentifikasi pada tahun 1950an oleh ilmuwan berkebangsaan Swedia Arvid Carlsson, yang kemudian memenangkan Nobel. L-dopa kemudian digunakan pada tahun 1967, dan studi pertama melaporkan perkembangan pada pasien-pasien PD yang diberi L-Dopa.
Orang-orang terkenal yang menderita penyakit ini antara lain:
" Michael J.Fox, dalam bukunya Lucky Man (2000) memfokuskan pada pengalamannya dan pengaruh penyakit ini terhadap karir dan keluarganya. Fox membentuk The Michael J. Fox Foundation for Parkinson's Research untuk mengembangkan obat yang dapat menyembuhkan PD dalam dekade ini.
" Orang terkenal lainnya termasuk, Paus Yohanes Paulus II, petinju Muhammad Ali. Politikus seperti, Adolf Hitler, Fransisco Franco, Deng Xiaoping dan Mao Zedong, dan mantan Perdana Menteri Kanada Pierre Trudeau.
Seberapa banyak penyakit Parkinson ?
Penyakit Parkinson adalah salah satu penyakit neurodegeneratif yang paling banyak dialami pada umur lanjut dan jarang terjadi dibawah umur 30 tahun. Biasanya mulai timbul pada usia 40-70 tahun, dan mencapai puncak pada decade ke-enam.
Penyakit Parkinson yang mulai sebelum umur 20 tahun disebut sebagai Juvenile Parkinsonism. Penyakit Parkinson lebih banyak pada pria dengan ratio pria dibandingkan wanita 3:2. Penyakit Parkinson meliputi lebih dari 80% Parkinsonism. Di Amerika Utara meliputi 1 juta penderita atau 1% dari populasi berusia lebih dari 65 tahun. Penyakit Parkinson mempunyai prevalensi 160 per 100.000 populasi, dan angka kejadiannya berkisar 20 per 100.000 populasi. Keduanya meningkat seiring dengan bertambahnya umur. Pada umur 70 tahun prevalensi dapat mencapai 120 dan angka kejadian 55 kasus per 100.000 populasi per tahun. Kematian biasanya tidak disebabkan oleh Penyakit Parkinson sendiri tetapi oleh karena terjadinya infeksi sekunder.

Penyakit Parkinson adalah salah satu gangguan gerak yang sering ditemui, ditemukan pada 1% dari orang yang berusia diatas 60 tahun. PD 1,5X lebih sering ditemukan pada pria dibanding wanita.
Biasanya muncul pada umur sekitar 60 tahun. Jarang ditemukan pada umur sebelum 40 tahun, tapi dari fakta yang ditemukan pada aktor Michael J.Fox menunjukkan bahwa dewasa muda juga rentan terhadap penyakit ini.
  
Sebanyak 1 juta penduduk Amerika menderita penyakit ini, dan 15% diantaranya didiagnosa PD sebelum berumur 50 tahun, dan insidensnya bertambah banyak seiring dengan bertambahnya usia.

Apa Penyebab Parkinson ?

Kebanyakan orang yang menderita Parkinson Disease (PD) tidak diketahui penyebab pastinya (idiopatik). Namun ada juga hal lainnya yang diperkirakan menyebabkan PD seperti genetic, toksin, trauma kepala, anoksia serebral, dan Parkinson yang disebabkan oleh obat-obatan.

Bagaimana gejala klinis Parkinson ?

PD mempengaruhi gerakan (gejala motorik). Gejala yang lainnya yang juga khas meliputi kelainan mood, tingkah laku, pemikiran dan sensasi (gejala non motorik). Pada masing-masing pasien, gejala klinis mungkin tidak sama dan progresivitas penyakit juga berbeda. Gejala awal dari PD seringkali terlewatkan dari pengamatan. Pada tahap awal dan dalam jangka waktu yang lama, penderita tidak menyadari bahwasanya ia menderita Parkinson. Keluhan yang biasa disampaikan pada awalnya berupa nyeri pada punggung, leher, bahu, atau pinggang. Seiring berjalannya waktu, postur tubuh yang membungkuk, anggota gerak menjadi tidak elastis dan fleksibel, langkah menjadi kecil-kecil bahkan diseret-seret. Suara mengecil dan monoton. Adanya sedikit kekakuan dan keterlambatan eksekusi gerakan  atau pengurangan gerakan tangan saat berjalan biasanya terabaikan, sampai pada suatu saat itu disadari oleh klinisi ataupun keluarga pasien.

Gejala utama dari penyakit PD adalah ("TRAP"):

" Tremor: Tremor Istirahat (Rest Tremor) yang khas ini merupakan gejala yang paling jelas, sering terdapat pada awal penyakit dan mudah diidentifikasi oleh penderita maupun keluarganya sendiri. Rest tremor ini bersifat kasar (kurang lebih 4 siklus/detik), dan gerakannya seperti memulung pil (pill-rolling) atau seperti menghitung uang logam. Tremor dapat dimulai dari satu ekstremitas saja pada awal gejala dan dapat menyebar sehingga mengenai seluruh anggota tubuh (lengan, rahang, lidah, kelopak mata, tungkai) bahkan juga suara. Tremor dapat menghilang jika otot berelaksasi total ataupun dengan melakukan gerakan volunter. Faktor fisik dan emosi dapat mencetuskan timbulnya tremor ini. Ada jenis tremor yang lainnya dengan frekuensi 7-8 siklus/menit. Tidak seperti yang 4 siklus/menit, tremor ini dapat tetap ada pada gerakan volunter dan tidak berhubungan dengan posisi diam dari anggota gerak (bukan rest tremor) dan lebih mudah hilang pada posisi otot yang relaksasi. Pasien bisa menampakkan gejala kedua tremor ini atau hanya salah satunya.
" Rigiditas: kekakuan; peningkatan tonus otot. Dikombinasikan dengan rest tremor, kekakuan ini menghasilkan fenomena 'cog-wheel' saat ekstremitas digerakkan secara pasif.  Hal ini juga sangat jelas dapat dirasakan dengan cara mempalpasi otot pasien bahkan pada keadaan rileks
" Bradykinesia/Akinesia: pengurangan atau tidak adanya gerakan sama sekali. Gerakan cepat, berulang-ulang menghasilkan sebuah gerakan disritmik dan pengurangan kekuatan gerakan.
" Postural instability (ketidakstabilan postural): tidak adanya refleks postural sehingga mengakibatkan ketidakseimbangan dan rasa ingin jatuh

Gejala motorik yang lainnya:
" Gangguan gerakan dan postur tubuh.
" Shuffling: ditandai gerakan dengan langkah kecil-kecil, dengan kaki yang hampir tidak terangkat dari lantai sehingga menimbulkan suara diseret waktu berjalan. Halangan kecil saja dapat menyebabkan pasien tersandung.
" Turning "en bloc": lain halnya dengan gerakan membalik badan pada orang normal, pasien Parkinson mempertahankan tulang belakang mereka tetap kaku (rigit) karena untuk membalikkan badan, mereka butuh melakukannya dengan perlahan-lahan.
" Bungkuk. Pada keadaan yang parah, kepala dan bahu atas dapat sangat membungkuk (camptocornia).
" Festination: kombinasi dari postur yang membungkuk, ketidakseimbangan, dan langkah yang pendek-pendek. Ini menyebabkan gerakan yang makin lama semakin cepat sehingga berakhir dengan terjatuh.
" Gait freezing: "membeku" adalah sebuah manifestasi dari akinesia (ketidakmampuan untuk bergerak). Membekunya gerakan dikarakterisasikan dengan adanya ketidakmampuan untuk menggerakkan kaki yang makin parah jika berjalan pada tempat yang sempit dan berantakan atau pada usaha untuk memulai sebuah gerakan.
" Distonia (sekitar 20% dari kasus): kontraksi otot yang abnormal, terus menerus, dan menimbulkan sakit seperti terbelit, biasanya mengenai otot kaki dan pergelangan kaki (terutama fleksi dari ibu jari kaki dan inversi dari kaki) yang mengganggu pergerakan tubuh saat berjalan.
" Gangguan menelan dan berbicara.
" Hipofonia: suara menjadi kecil, serak, dan bicara monoton. Beberapa orang dengan penyakit Parkinson mengeluhkan lidahnya "berat" ataupun berkata-kata 'kotor'.
" Festinating speech: sangat cepat, kecil suaranya, dan isi pembicaraan tidak berbobot.
" Drooling (pengeluaran liur terus menerus): biasanya dikarenakan gangguan menelan
" Gangguan non motorik yang menyebabkan gangguan pada berbicara ataupun berbahasa, baik yang ekspresif maupun pengulangan kata-kata: termasuk diantaranya penurunan kefasihan berbahasa dan gangguan kognitif tertutama yang terkait dengan pemahaman arti dari isi pembicaraan dan ekspresi wajah.
" Disfagia: ketidakmampuan untuk menelan, sehingga dapat menyebabkan aspirasi dan pneumonia.
" Fatigue-kelelahan (lebih dari 50% kasus);
" Muka seperti topeng karena berkurangnya gerakan pada otot-otot kecil wajah menimbulkan gambaran wajah yang tanpa atau sedikit ekspresi (hipomimia) ,disertai dengan jarangnya mata mengedip. Pada orang normal, frekuensi mengedipkan mata kurang lebih 12-20 kali per menit, sedangkan pada pasien Parkinson hanya 5-10 kali per menit. Selain itu ditemukan adanya sedikit pembesaran pada fisura palpebra sehingga pasien seperti melotot (Stellwag Sign).
" Kesulitan untuk membalikkan posisi tubuh saat di ranjang ataupun bangun dengan posisi duduk.
" Mikrografia (tulisan tangan yang kecil dan bergetar).
" Ketidakmampuan untuk melakukan gerakan terkoordinasi
" Kemiskinan dalam melakukan pergerakkan: berkurangnya gerakan tangan dalam berjalan (melenggangkan tangan), berkurangnya gerakan-gerakan spontan.

Gejala non-motorik
Gejala non-motorik ini sering terjadi dan merupakan penyebab yang utama dalam menimbulkan kematian pada pasien Parkinson.

Depresi

" Dapat muncul pada tahap apapun pada pasien dengan Parkinson , bahkan sebelum timbul disfungsi motorik, dan menimbulkan dampak yang signifikan pada kualitas hidup pasien yang bersangkutan.

Gangguan kognitif
" Respon yang melambat baik volunteer ataupun involunter respon.
" Gangguan fungsi eksekutif yang dapar berkembang menjadi demensia yang hampir timbul pada 20-40% kasus PD, dimulai dengan berkurangnya daya pikir dan berkembang dengan kesulitan mengintepretasi pikiran abstrak, ingatan, dan tingkah laku. Halusinasi, delusi dan paranoia dapat muncul. Obat asetilkolin esterease dapat memperbaiki keadaan ini pada beberapa pasien.
" Kehilangan ingatan jangka pendek.
" Efek medikasi: beberapa hal yang disebutkan diatas dapat ditimbulkan dari efek medikasi PD, namun beberapa dikarenakan defisit akibar PD sendiri.

Gangguan Tidur
" Somnolensi pada siang hari yang berlebihan.
" Insomnia
" Gangguan pada fase tidur REM: mimpi yang mengganggu - dapat muncul beberapa tahun kemudian setelah diagnosa PD ditegakkan.

Gangguan Sensasi
" Gangguan visual, gangguan penalaran spatial, gangguan membedakan warna, double vision karena convergence insufficiency dan gangguan okulomotorik.
" Gangguan propioseptif
" Berkurangnya atau hilang rasa penghidu (mikrosmia atau anosmia) -dapat muncul beberapa tahun setelah diagnosis PD ditegakkan.
" Nyeri: neuropatik, nyeri pada otot, sendi, tendon menyebabkan ketegangan, distonia, rigiditas, kekakuan sendi.
Gangguan Otonom
" Pusing dan pingsan; biasanya terjadi orthostatic hipotensi, gangguan pada system otonom untuk menyesuaikan tekanan darah pada perubahan posisi tubuh. Ini dapat diperburuk dengan penggunaan obat antiparkinson terutama L-Dopa dan dopamin agonis.
" Kulit yang berminyak dan dermatitis seborreik.
" Inkontinensia urine, pada kasus yang lanjut.
" Nocturia -lebih dari 60 % kasus.
" Konstipasi dan dismotilitas gaster yang sangat menggangu.
" Gangguan fungsi seksual: gangguan gairah seksual, perilaku seksual, gangguan orgasme pada PD sedang-berat.
" Kehilangan berat badan, tampak sangat nyata pada periode 10 tahun PD.

Bagaimana mendiagnosis Parkinson ?

PD kadang sulit untuk didiagnosa secara akurat. Penelitian-penelitian telah menunjukkan 25-35% diagnosa salah bukanlah hal yang jarang. Sampel dari jaringan otak adalah satu-satunya metoda diagnostic yang pasti. Saat ini belum ada tes darah maupun laboratorium yang telah terbukti membantu dalam mendiagnosa PD. Karenanya, diagnosis dibuat berdasarkan riwayat perjalanan penyakit dan pemeriksaan neurologis. Unified Parkinson's Disease Rating (lihat lampiran) adalah alat klinis yang utama digunakan dalam membantu mendiagnosa dan menentukan derajat keparahan dari PD. Tanda dan gejala dini dari PD kadang dikesampingkan sebagai efek dari proses penuaan yang normal. Karenanya klinisi mungkin perlu untuk mengobservasi orang tersebut untuk beberapa waktu hingga terlihat jelas bahwa gejala-gejala yang dimaksud memang ada secara konsisten. Sebuah diagnosa PD memerlukan adanya tanda-tanda cardinal berikut ini: tremor distal saat istirahat dengan ukuran 3 hingga 6 Hz, rigiditas, bradikinesia, dan onset yang asimetris. Tanda-tanda lain yang sering dikenal meliputi instabilitas postural dengan onset lambat, penciuman yang berkurang, dan mikrografia. Pasien juga harus merespon positif terhadap tes terapi dari levodopa atau agonis dopamine.
Kriteria Diagnostik berdasarkan Kriteria Hughes:
Possible
" Tremor istirahat
" Rigiditas
" Bradikinesia
" Kegagalan reflex postural
Probable
" Bila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk kegagalan reflex postural) atau satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda motorik).
Definite
" Bila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris (tiga tanda cardinal). Bila semua tanda-tanda tidak jelas sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan kemudian.

Kemajuan di bidang radiologi telah membantu dalam menentukan etiologi Parkinsonism dan dalam mendiagnosa PD yang idiopatik dengan lebih akurat. Walaupun CT scan dan MRI tidak dapat menunjukkan pola yang spesifik untuk PD, alat-alat ini dapat membantu mengeliminasi atau mengkonfirmasi penyakit-penyakit lainnya. Teknologi yang sedang dikembangkan (contohnya Positron Emission Tomography, Single Photon Emission CT) kemungkinan akan berpengaruh pada diagnosa PD, tetapi, keduanya tidaklah murah.

Bila sudah terkena Parkinson, bagaimana tatalaksananya?

Manajemen terapi dapat dibagi menjadi 3 tahap: 1). Terapi awal dari PD yang meliputi permulaan dari medikasi dopaminergik dan periode "bulan madu," yang berlangsung 3-6 tahun; 2). Manajemen dari penyakit yang lebih parah, termasuk fluktuasi motorik dan diskinesia; dan 3). Manajemen dari status mental yang berubah.

Setelah konfirmasi diagnosis, langkah selanjutnya adalah mempertimbangkan apakah pasien mempunyai disabilitas yang cukup sehingga diperlukan penggunaan pengganti dopamin. Penggantian dopamin biasanya diberikan hanya kepada pasien yang mempunyai kesulitan dalam melakukan aktivitas sehari-harinya, kesulitan berjalan, atau pasien yang terganggu pekerjaannya.
Pasien yang baru didiagnosa dengan PD, tetapi belum memerlukan penggantian dopamin, ada beberapa pilihan pengobatan: seperti : Selegiline, Amantadine, Obat antikolinergik, Neuroprotektif ( seperti :  Coenzyme Q (CoQ)-10 )

Pada pasien di mana PD sudah mulai mempengaruhi aktivitas keseharian mereka, dan di mana telah terjadi disabilitas, diindikasikan beberapa bentuk penggantian dopamin. Sampai sejauh mana dopamine digantikan adalah sesuatu yang bersifat subyektif, seperti yang ditentukan oleh dokter dengan pasiennya , selain itu pula dapat diberikan terapi seperti  Agonis dopamin (bromokriptin, pergolide, ropinirol, pramipexol):
  
Pengobatan nonfarmakologik

Pelemasan otot-otot, penguatan, dan latihan balans mungkin dapat memperbaiki kecepatan langkah, balans, dan partisipasi aktivitas sehari-hari. Latihan suara yang spesifik dapat mengobati secara efektif gangguan suara dan wicara.
Intervensi nutrisi (misalnya diet yang tinggi serat) dapat membantu mengurangi konstipasi. Diet yang tinggi asam amino mungkin mempengaruhi absorbsi levodopa, karenanya, restriksi protein mungkin diperlukan pada pasien yang menunjukkan berkurangnya respon levodopa. Tidak ada bukti yang mendukung penggunaan vitamin E atau antioksidan lainnya.
Penderita PD sangatlah rentan akan osteoporosis, suatu penyakit yang disebabkan  oleh rendahnya densitas mineral pada tulang. Faktor resiko untuk osteoporosis antara lain adalah umur yang lanjut usia, berat badan yang rendah, merokok, asupan alcohol yang tinggi, sedikitnya pemaparan pada siang hari, asupan vitamin D yang tidak adekuat, dan kurangnya latihan menggunakan beban.
Osteoporosis dapat menjadi masalah bagi penderitaPD yang mempunyai resiko jatuh yang lebih tinggi disbanding orang yang sehat. Hasil yang tidak dapat dipungkiri adalah meningkatnya resiko fraktur, yang dapat berbahaya dan menyebabkan nyeri dan biasanya berefek buruk pada kualitas hidup seseorang. Untuk mempertahankan kesehatan tulang, diet sebaiknya mengandung makanan yang tinggi kalsium dan vitamin D. Semua orang yang berusia lebih dari 50 tahun sebaiknya mengkonsumsi 1500 mg kalsium dan 800 IU vitamin D tiap hari. Susu dan produk yang mengandung susu merupakan sumber kalsium. Pemberian tiga kali sehari direkomendasikan (1 kali pemberian adalah satu gelas susu atau yogurt, atau satu setengah ons keju). Vitamin D juga dapat diperoleh dengan beraktivitas di luar rumah secara rutin dan mengkonsumsi makanan yang kaya dengan vitamin D (contohnya susu yang diperkaya dengan vitamin D, yogurt atau sereal, dan ikan yang berlemak).
Pada akhirnya, dukungan dan konseling sangatlah penting bagi pasien dengan PD. Pada sebuah penelitian, edukasi pasien diasosiasikan dengan kualitas hidup yang lebih baik.

Bagaimana Prognosis seseorang penderita Parkinson ?

PD bukanlah suatu penyakit yang dengan sendirinya bersifat fatal, melainkan PD merupakan suatu penyakit yang bertambah parah dengan seiringnya waktu. Perkiraan hidup pasien PD biasanya lebih rendah disbanding orang yang tidak mempunyai penyakit tersebut. Pada PD tahap lanjut, PD mungkin dapat menyebabkan komplikasi seperti tersedak, pneumonia, dan jatuh yang dapat menimbulkan kematian.
Progresi dari gejala PD mungkin akan memakan waktu 20 tahun atau lebih. Pada beberapa orang, progresi penyakit ini dapat berjalan lebih cepat. Tidak ada cara untuk memprediksi bagaimana PD akan bermanifestasi pada seseorang. Dengan penanganan yang baik, kebanyakan dari penderita PD dapat mempunyai hidup yang produktif untuk waktu yang panjang setelah didiagnosa.
Beberapa penelitian mengatakan bahwa mortalitas meningkat, dan kelangsungan hidup menurun pada pasien di rumah jompo dibanding pasien yang tinggal di komunitas.



Informasi dari dr. Yuda Turana, SpS