Penyakit Parkinson (PD) adalah kelainan degeneratif dari sistem saraf
pusat yang menyebabkan gangguan pada sistem motorik dan biasanya
penderita mengalami tremor, kaku otot, sulit berjalan, gangguan
keseimbangan dan gerak gerik menjadi lambat (bradykinesia). Gejala
primer tersebut disebabkan berkurangnya rangsangan pada korteks motorik
dari ganglia basalis, biasanya karena kekurangan Dopamin, yang
diproduksi oleh neuron Dopaminergic di otak, sedangkan gejala sekunder
biasanya berupa gangguan pada fungsi luhur dan gangguan wicara.
PD
merupakan penyebab utama dari Parkinsonism yg kronis dan progresif,
yaitu suatu sindroma yang ditandai oleh tremor waktu istirahat,
rigiditas, bradikinesia dan gangguan postural akibat penurunan kadar
dopamin dengan berbagai macam sebab.
PD juga dikenal dengan nama
Parkinsonism primer atau Penyakit Parkinson idiopatik. Untuk
parkinsonism sekunder biasanya karena keracunan, diantaranya keracunan
obat-obatan, trauma kapitis atau gangguan medis lainnya. Penyakit ini
biasanya dialami pada usia 60 tahun keatas, walaupun ditemukan juga pada
beberapa penderita Parkinson yang berusia dibawah 50 tahun. Penyakit
ini bersifat progresif, artinya gejala dan tanda tersebut akan bertambah
buruk. Walaupun dalam jangka waktu yang lama dan bertahap.
Penyebabnya
tidak diketahui, walaupun untuk sekarang ini belum ditemukan cara untuk
menyembuhkan penyakit ini, ada banyak pilihan perawatan seperti,
obat-obatan dan operasi untuk mengatasi gejala secara simptomatik.
Penyakit
Parkinson adalah bagian dari parkinsonism yang secara patologis
ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra
pars kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik
(Lewy bodies).
Sejak Kapan Parkinson mulai dikenal ?
Gejala-gejala
dari PD ini telah diketahui dan diobati semenjak dulu. Tapi tidak
secara formal didokumentasikan sampai pada tahun 1817 dalam sebuah esai
yang berjudul An Essay on the Shaking Palsy yang disusun oleh James
Parkinson. Penyakit Parkinson kemudian dikenal dengan nama Paralysis
Agitans. Istilah " Penyakit Parkinson" dipopulerkan oleh Jean-Martin
Charcot. Perubahan biokimia dalam otak baru teridentifikasi pada tahun
1950an oleh ilmuwan berkebangsaan Swedia Arvid Carlsson, yang kemudian
memenangkan Nobel. L-dopa kemudian digunakan pada tahun 1967, dan studi
pertama melaporkan perkembangan pada pasien-pasien PD yang diberi
L-Dopa.
Orang-orang terkenal yang menderita penyakit ini antara lain:
"
Michael J.Fox, dalam bukunya Lucky Man (2000) memfokuskan pada
pengalamannya dan pengaruh penyakit ini terhadap karir dan keluarganya.
Fox membentuk The Michael J. Fox Foundation for Parkinson's Research
untuk mengembangkan obat yang dapat menyembuhkan PD dalam dekade ini.
"
Orang terkenal lainnya termasuk, Paus Yohanes Paulus II, petinju
Muhammad Ali. Politikus seperti, Adolf Hitler, Fransisco Franco, Deng
Xiaoping dan Mao Zedong, dan mantan Perdana Menteri Kanada Pierre
Trudeau.
Seberapa banyak penyakit Parkinson ?
Penyakit Parkinson
adalah salah satu penyakit neurodegeneratif yang paling banyak dialami
pada umur lanjut dan jarang terjadi dibawah umur 30 tahun. Biasanya
mulai timbul pada usia 40-70 tahun, dan mencapai puncak pada decade
ke-enam.
Penyakit Parkinson yang mulai sebelum umur 20 tahun disebut
sebagai Juvenile Parkinsonism. Penyakit Parkinson lebih banyak pada
pria dengan ratio pria dibandingkan wanita 3:2. Penyakit Parkinson
meliputi lebih dari 80% Parkinsonism. Di Amerika Utara meliputi 1 juta
penderita atau 1% dari populasi berusia lebih dari 65 tahun. Penyakit
Parkinson mempunyai prevalensi 160 per 100.000 populasi, dan angka
kejadiannya berkisar 20 per 100.000 populasi. Keduanya meningkat seiring
dengan bertambahnya umur. Pada umur 70 tahun prevalensi dapat mencapai
120 dan angka kejadian 55 kasus per 100.000 populasi per tahun. Kematian
biasanya tidak disebabkan oleh Penyakit Parkinson sendiri tetapi oleh
karena terjadinya infeksi sekunder.
Penyakit Parkinson adalah
salah satu gangguan gerak yang sering ditemui, ditemukan pada 1% dari
orang yang berusia diatas 60 tahun. PD 1,5X lebih sering ditemukan pada
pria dibanding wanita.
Biasanya muncul pada umur sekitar 60 tahun.
Jarang ditemukan pada umur sebelum 40 tahun, tapi dari fakta yang
ditemukan pada aktor Michael J.Fox menunjukkan bahwa dewasa muda juga
rentan terhadap penyakit ini.
Sebanyak 1 juta penduduk
Amerika menderita penyakit ini, dan 15% diantaranya didiagnosa PD
sebelum berumur 50 tahun, dan insidensnya bertambah banyak seiring
dengan bertambahnya usia.
Apa Penyebab Parkinson ?
Kebanyakan
orang yang menderita Parkinson Disease (PD) tidak diketahui penyebab
pastinya (idiopatik). Namun ada juga hal lainnya yang diperkirakan
menyebabkan PD seperti genetic, toksin, trauma kepala, anoksia serebral,
dan Parkinson yang disebabkan oleh obat-obatan.
Bagaimana gejala klinis Parkinson ?
PD
mempengaruhi gerakan (gejala motorik). Gejala yang lainnya yang juga
khas meliputi kelainan mood, tingkah laku, pemikiran dan sensasi (gejala
non motorik). Pada masing-masing pasien, gejala klinis mungkin tidak
sama dan progresivitas penyakit juga berbeda. Gejala awal dari PD
seringkali terlewatkan dari pengamatan. Pada tahap awal dan dalam jangka
waktu yang lama, penderita tidak menyadari bahwasanya ia menderita
Parkinson. Keluhan yang biasa disampaikan pada awalnya berupa nyeri pada
punggung, leher, bahu, atau pinggang. Seiring berjalannya waktu, postur
tubuh yang membungkuk, anggota gerak menjadi tidak elastis dan
fleksibel, langkah menjadi kecil-kecil bahkan diseret-seret. Suara
mengecil dan monoton. Adanya sedikit kekakuan dan keterlambatan eksekusi
gerakan atau pengurangan gerakan tangan saat berjalan biasanya
terabaikan, sampai pada suatu saat itu disadari oleh klinisi ataupun
keluarga pasien.
Gejala utama dari penyakit PD adalah ("TRAP"):
"
Tremor: Tremor Istirahat (Rest Tremor) yang khas ini merupakan gejala
yang paling jelas, sering terdapat pada awal penyakit dan mudah
diidentifikasi oleh penderita maupun keluarganya sendiri. Rest tremor
ini bersifat kasar (kurang lebih 4 siklus/detik), dan gerakannya seperti
memulung pil (pill-rolling) atau seperti menghitung uang logam. Tremor
dapat dimulai dari satu ekstremitas saja pada awal gejala dan dapat
menyebar sehingga mengenai seluruh anggota tubuh (lengan, rahang, lidah,
kelopak mata, tungkai) bahkan juga suara. Tremor dapat menghilang jika
otot berelaksasi total ataupun dengan melakukan gerakan volunter. Faktor
fisik dan emosi dapat mencetuskan timbulnya tremor ini. Ada jenis
tremor yang lainnya dengan frekuensi 7-8 siklus/menit. Tidak seperti
yang 4 siklus/menit, tremor ini dapat tetap ada pada gerakan volunter
dan tidak berhubungan dengan posisi diam dari anggota gerak (bukan rest
tremor) dan lebih mudah hilang pada posisi otot yang relaksasi. Pasien
bisa menampakkan gejala kedua tremor ini atau hanya salah satunya.
"
Rigiditas: kekakuan; peningkatan tonus otot. Dikombinasikan dengan rest
tremor, kekakuan ini menghasilkan fenomena 'cog-wheel' saat ekstremitas
digerakkan secara pasif. Hal ini juga sangat jelas dapat dirasakan
dengan cara mempalpasi otot pasien bahkan pada keadaan rileks
"
Bradykinesia/Akinesia: pengurangan atau tidak adanya gerakan sama
sekali. Gerakan cepat, berulang-ulang menghasilkan sebuah gerakan
disritmik dan pengurangan kekuatan gerakan.
" Postural instability
(ketidakstabilan postural): tidak adanya refleks postural sehingga
mengakibatkan ketidakseimbangan dan rasa ingin jatuh
Gejala motorik yang lainnya:
" Gangguan gerakan dan postur tubuh.
"
Shuffling: ditandai gerakan dengan langkah kecil-kecil, dengan kaki
yang hampir tidak terangkat dari lantai sehingga menimbulkan suara
diseret waktu berjalan. Halangan kecil saja dapat menyebabkan pasien
tersandung.
" Turning "en bloc": lain halnya dengan gerakan membalik
badan pada orang normal, pasien Parkinson mempertahankan tulang belakang
mereka tetap kaku (rigit) karena untuk membalikkan badan, mereka butuh
melakukannya dengan perlahan-lahan.
" Bungkuk. Pada keadaan yang parah, kepala dan bahu atas dapat sangat membungkuk (camptocornia).
"
Festination: kombinasi dari postur yang membungkuk, ketidakseimbangan,
dan langkah yang pendek-pendek. Ini menyebabkan gerakan yang makin lama
semakin cepat sehingga berakhir dengan terjatuh.
" Gait freezing:
"membeku" adalah sebuah manifestasi dari akinesia (ketidakmampuan untuk
bergerak). Membekunya gerakan dikarakterisasikan dengan adanya
ketidakmampuan untuk menggerakkan kaki yang makin parah jika berjalan
pada tempat yang sempit dan berantakan atau pada usaha untuk memulai
sebuah gerakan.
" Distonia (sekitar 20% dari kasus): kontraksi otot
yang abnormal, terus menerus, dan menimbulkan sakit seperti terbelit,
biasanya mengenai otot kaki dan pergelangan kaki (terutama fleksi dari
ibu jari kaki dan inversi dari kaki) yang mengganggu pergerakan tubuh
saat berjalan.
" Gangguan menelan dan berbicara.
" Hipofonia:
suara menjadi kecil, serak, dan bicara monoton. Beberapa orang dengan
penyakit Parkinson mengeluhkan lidahnya "berat" ataupun berkata-kata
'kotor'.
" Festinating speech: sangat cepat, kecil suaranya, dan isi pembicaraan tidak berbobot.
" Drooling (pengeluaran liur terus menerus): biasanya dikarenakan gangguan menelan
"
Gangguan non motorik yang menyebabkan gangguan pada berbicara ataupun
berbahasa, baik yang ekspresif maupun pengulangan kata-kata: termasuk
diantaranya penurunan kefasihan berbahasa dan gangguan kognitif
tertutama yang terkait dengan pemahaman arti dari isi pembicaraan dan
ekspresi wajah.
" Disfagia: ketidakmampuan untuk menelan, sehingga dapat menyebabkan aspirasi dan pneumonia.
" Fatigue-kelelahan (lebih dari 50% kasus);
"
Muka seperti topeng karena berkurangnya gerakan pada otot-otot kecil
wajah menimbulkan gambaran wajah yang tanpa atau sedikit ekspresi
(hipomimia) ,disertai dengan jarangnya mata mengedip. Pada orang normal,
frekuensi mengedipkan mata kurang lebih 12-20 kali per menit, sedangkan
pada pasien Parkinson hanya 5-10 kali per menit. Selain itu ditemukan
adanya sedikit pembesaran pada fisura palpebra sehingga pasien seperti
melotot (Stellwag Sign).
" Kesulitan untuk membalikkan posisi tubuh saat di ranjang ataupun bangun dengan posisi duduk.
" Mikrografia (tulisan tangan yang kecil dan bergetar).
" Ketidakmampuan untuk melakukan gerakan terkoordinasi
"
Kemiskinan dalam melakukan pergerakkan: berkurangnya gerakan tangan
dalam berjalan (melenggangkan tangan), berkurangnya gerakan-gerakan
spontan.
Gejala non-motorik
Gejala non-motorik ini sering terjadi dan merupakan penyebab yang utama dalam menimbulkan kematian pada pasien Parkinson.
Depresi
"
Dapat muncul pada tahap apapun pada pasien dengan Parkinson , bahkan
sebelum timbul disfungsi motorik, dan menimbulkan dampak yang signifikan
pada kualitas hidup pasien yang bersangkutan.
Gangguan kognitif
" Respon yang melambat baik volunteer ataupun involunter respon.
"
Gangguan fungsi eksekutif yang dapar berkembang menjadi demensia yang
hampir timbul pada 20-40% kasus PD, dimulai dengan berkurangnya daya
pikir dan berkembang dengan kesulitan mengintepretasi pikiran abstrak,
ingatan, dan tingkah laku. Halusinasi, delusi dan paranoia dapat muncul.
Obat asetilkolin esterease dapat memperbaiki keadaan ini pada beberapa
pasien.
" Kehilangan ingatan jangka pendek.
" Efek medikasi:
beberapa hal yang disebutkan diatas dapat ditimbulkan dari efek medikasi
PD, namun beberapa dikarenakan defisit akibar PD sendiri.
Gangguan Tidur
" Somnolensi pada siang hari yang berlebihan.
" Insomnia
" Gangguan pada fase tidur REM: mimpi yang mengganggu - dapat muncul beberapa tahun kemudian setelah diagnosa PD ditegakkan.
Gangguan Sensasi
"
Gangguan visual, gangguan penalaran spatial, gangguan membedakan warna,
double vision karena convergence insufficiency dan gangguan
okulomotorik.
" Gangguan propioseptif
" Berkurangnya atau hilang rasa penghidu (mikrosmia atau anosmia) -dapat muncul beberapa tahun setelah diagnosis PD ditegakkan.
" Nyeri: neuropatik, nyeri pada otot, sendi, tendon menyebabkan ketegangan, distonia, rigiditas, kekakuan sendi.
Gangguan Otonom
"
Pusing dan pingsan; biasanya terjadi orthostatic hipotensi, gangguan
pada system otonom untuk menyesuaikan tekanan darah pada perubahan
posisi tubuh. Ini dapat diperburuk dengan penggunaan obat antiparkinson
terutama L-Dopa dan dopamin agonis.
" Kulit yang berminyak dan dermatitis seborreik.
" Inkontinensia urine, pada kasus yang lanjut.
" Nocturia -lebih dari 60 % kasus.
" Konstipasi dan dismotilitas gaster yang sangat menggangu.
" Gangguan fungsi seksual: gangguan gairah seksual, perilaku seksual, gangguan orgasme pada PD sedang-berat.
" Kehilangan berat badan, tampak sangat nyata pada periode 10 tahun PD.
Bagaimana mendiagnosis Parkinson ?
PD
kadang sulit untuk didiagnosa secara akurat. Penelitian-penelitian
telah menunjukkan 25-35% diagnosa salah bukanlah hal yang jarang. Sampel
dari jaringan otak adalah satu-satunya metoda diagnostic yang pasti.
Saat ini belum ada tes darah maupun laboratorium yang telah terbukti
membantu dalam mendiagnosa PD. Karenanya, diagnosis dibuat berdasarkan
riwayat perjalanan penyakit dan pemeriksaan neurologis. Unified
Parkinson's Disease Rating (lihat lampiran) adalah alat klinis yang
utama digunakan dalam membantu mendiagnosa dan menentukan derajat
keparahan dari PD. Tanda dan gejala dini dari PD kadang dikesampingkan
sebagai efek dari proses penuaan yang normal. Karenanya klinisi mungkin
perlu untuk mengobservasi orang tersebut untuk beberapa waktu hingga
terlihat jelas bahwa gejala-gejala yang dimaksud memang ada secara
konsisten. Sebuah diagnosa PD memerlukan adanya tanda-tanda cardinal
berikut ini: tremor distal saat istirahat dengan ukuran 3 hingga 6 Hz,
rigiditas, bradikinesia, dan onset yang asimetris. Tanda-tanda lain yang
sering dikenal meliputi instabilitas postural dengan onset lambat,
penciuman yang berkurang, dan mikrografia. Pasien juga harus merespon
positif terhadap tes terapi dari levodopa atau agonis dopamine.
Kriteria Diagnostik berdasarkan Kriteria Hughes:
Possible
" Tremor istirahat
" Rigiditas
" Bradikinesia
" Kegagalan reflex postural
Probable
"
Bila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk kegagalan reflex
postural) atau satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua
dari empat tanda motorik).
Definite
" Bila terdapat kombinasi tiga
dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak
simetris (tiga tanda cardinal). Bila semua tanda-tanda tidak jelas
sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan kemudian.
Kemajuan
di bidang radiologi telah membantu dalam menentukan etiologi
Parkinsonism dan dalam mendiagnosa PD yang idiopatik dengan lebih
akurat. Walaupun CT scan dan MRI tidak dapat menunjukkan pola yang
spesifik untuk PD, alat-alat ini dapat membantu mengeliminasi atau
mengkonfirmasi penyakit-penyakit lainnya. Teknologi yang sedang
dikembangkan (contohnya Positron Emission Tomography, Single Photon
Emission CT) kemungkinan akan berpengaruh pada diagnosa PD, tetapi,
keduanya tidaklah murah.
Bila sudah terkena Parkinson, bagaimana tatalaksananya?
Manajemen
terapi dapat dibagi menjadi 3 tahap: 1). Terapi awal dari PD yang
meliputi permulaan dari medikasi dopaminergik dan periode "bulan madu,"
yang berlangsung 3-6 tahun; 2). Manajemen dari penyakit yang lebih
parah, termasuk fluktuasi motorik dan diskinesia; dan 3). Manajemen dari
status mental yang berubah.
Setelah konfirmasi diagnosis,
langkah selanjutnya adalah mempertimbangkan apakah pasien mempunyai
disabilitas yang cukup sehingga diperlukan penggunaan pengganti dopamin.
Penggantian dopamin biasanya diberikan hanya kepada pasien yang
mempunyai kesulitan dalam melakukan aktivitas sehari-harinya, kesulitan
berjalan, atau pasien yang terganggu pekerjaannya.
Pasien yang baru
didiagnosa dengan PD, tetapi belum memerlukan penggantian dopamin, ada
beberapa pilihan pengobatan: seperti : Selegiline, Amantadine, Obat
antikolinergik, Neuroprotektif ( seperti : Coenzyme Q (CoQ)-10 )
Pada
pasien di mana PD sudah mulai mempengaruhi aktivitas keseharian mereka,
dan di mana telah terjadi disabilitas, diindikasikan beberapa bentuk
penggantian dopamin. Sampai sejauh mana dopamine digantikan adalah
sesuatu yang bersifat subyektif, seperti yang ditentukan oleh dokter
dengan pasiennya , selain itu pula dapat diberikan terapi seperti
Agonis dopamin (bromokriptin, pergolide, ropinirol, pramipexol):
Pengobatan nonfarmakologik
Pelemasan
otot-otot, penguatan, dan latihan balans mungkin dapat memperbaiki
kecepatan langkah, balans, dan partisipasi aktivitas sehari-hari.
Latihan suara yang spesifik dapat mengobati secara efektif gangguan
suara dan wicara.
Intervensi nutrisi (misalnya diet yang tinggi
serat) dapat membantu mengurangi konstipasi. Diet yang tinggi asam amino
mungkin mempengaruhi absorbsi levodopa, karenanya, restriksi protein
mungkin diperlukan pada pasien yang menunjukkan berkurangnya respon
levodopa. Tidak ada bukti yang mendukung penggunaan vitamin E atau
antioksidan lainnya.
Penderita PD sangatlah rentan akan
osteoporosis, suatu penyakit yang disebabkan oleh rendahnya densitas
mineral pada tulang. Faktor resiko untuk osteoporosis antara lain adalah
umur yang lanjut usia, berat badan yang rendah, merokok, asupan alcohol
yang tinggi, sedikitnya pemaparan pada siang hari, asupan vitamin D
yang tidak adekuat, dan kurangnya latihan menggunakan beban.
Osteoporosis
dapat menjadi masalah bagi penderitaPD yang mempunyai resiko jatuh yang
lebih tinggi disbanding orang yang sehat. Hasil yang tidak dapat
dipungkiri adalah meningkatnya resiko fraktur, yang dapat berbahaya dan
menyebabkan nyeri dan biasanya berefek buruk pada kualitas hidup
seseorang. Untuk mempertahankan kesehatan tulang, diet sebaiknya
mengandung makanan yang tinggi kalsium dan vitamin D. Semua orang yang
berusia lebih dari 50 tahun sebaiknya mengkonsumsi 1500 mg kalsium dan
800 IU vitamin D tiap hari. Susu dan produk yang mengandung susu
merupakan sumber kalsium. Pemberian tiga kali sehari direkomendasikan (1
kali pemberian adalah satu gelas susu atau yogurt, atau satu setengah
ons keju). Vitamin D juga dapat diperoleh dengan beraktivitas di luar
rumah secara rutin dan mengkonsumsi makanan yang kaya dengan vitamin D
(contohnya susu yang diperkaya dengan vitamin D, yogurt atau sereal, dan
ikan yang berlemak).
Pada akhirnya, dukungan dan konseling
sangatlah penting bagi pasien dengan PD. Pada sebuah penelitian, edukasi
pasien diasosiasikan dengan kualitas hidup yang lebih baik.
Bagaimana Prognosis seseorang penderita Parkinson ?
PD
bukanlah suatu penyakit yang dengan sendirinya bersifat fatal,
melainkan PD merupakan suatu penyakit yang bertambah parah dengan
seiringnya waktu. Perkiraan hidup pasien PD biasanya lebih rendah
disbanding orang yang tidak mempunyai penyakit tersebut. Pada PD tahap
lanjut, PD mungkin dapat menyebabkan komplikasi seperti tersedak,
pneumonia, dan jatuh yang dapat menimbulkan kematian.
Progresi dari
gejala PD mungkin akan memakan waktu 20 tahun atau lebih. Pada beberapa
orang, progresi penyakit ini dapat berjalan lebih cepat. Tidak ada cara
untuk memprediksi bagaimana PD akan bermanifestasi pada seseorang.
Dengan penanganan yang baik, kebanyakan dari penderita PD dapat
mempunyai hidup yang produktif untuk waktu yang panjang setelah
didiagnosa.
Beberapa penelitian mengatakan bahwa mortalitas
meningkat, dan kelangsungan hidup menurun pada pasien di rumah jompo
dibanding pasien yang tinggal di komunitas.
Informasi dari dr. Yuda Turana, SpS